¿Qué son las conectivopatias?
Las Conectivopatias, son Enfermedades Reumáticas Autoinmunes Sistémicas (ERAS). Se llaman conectivopatias porque afectan el colágeno (proteinas que dan soporte a los tejidos) del tejido conectivo. Tienen las siguientes características comunes:
1 Son autoinmunes. Las provoca una mala regulación
del sistema inmune que fabrica autoanticuerpos, es decir anticuerpos que atacan el propio organismo. Estos anticuerpos son los
Anticuerpos Antinucleares (ANA) y además cada conectivopatia
tiene otros anticuerpos específicos. El sistema inmune normal nos defiende de agresiones externas, como virus o bacterias, sintetizando anticuerpos frente a estos gérmenes. Si aparecen celulas extrañas, por ejemplo tumorales, el sistema inmune tambien se pone en marcha para eliminarlas. Lo anormal es que sintetize anticuerpos frente a celulas propias normales como si fueran extrañas y desencadene una reacción inflamatoria para eliminarlas. Esto produce la enfermedad autoinmune. No se conocen las causas de este mal funcionamiento del sistema inmune pero se cree que influyen diversos factores: genéticos, hormonales, tóxicos y radiación ultravioleta solar entre otros.
2 Son sistémicas. Significa que afectan a distintos sistemas del organismo como el sistema musculoesquelético, la piel, el corazón, pulmones, riñones, sistema neurológico etc..
3 Son enfermedades inflamatorias. Producen inflamación de los órganos afectados.
4 Son más frecuentes en mujeres, probablemene por factores hormonales que influyen en la aparición de la enfermedad.
5 Son crónicas. Actualmente no hay tratamiento curativo para las Conectivopatias, pero sí responden a diversos inmunosupresores que han mejorado el pronóstico de la enfermedad.
El prototipo de ERAS o Conectivopatia es el Lupus Eritematoso Sistémico (LES), la más frecuente y que hemos visto en el anterior tema de este blog.
Otras Conectivopatias son la Esclerosis Sistémica o Esclerodermia, la
Polimiositis, la Dermatomiositis, el Sindrome de Sjögren primario, el Sindrome Antifosfolipidico
primario y la Conectivopatia indiferenciada. Las iremos viendo en los siguientes temas. Entre los niños las conectivopatias más frecuentes son el LES y la Dermatomiositis juvenil.