lunes, 25 de abril de 2022

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

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El Lupus Eritematoso Sistémico es...

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad reumática autoinmune sistémica. Se clasifica dentro de las conectivopatias o enfermedades del tejido conectivo. Otras conectivopatias son la Esclerodermia, la Dermatomiositis, la Polimiositis, el Sindrome Antifosfolipido o el Sindrome de Sjögren primario, que veremos en los siguientes capitulos de este blog. Son enfermedades sistémicas, autoinmunes, potencialmente graves.

Que una enfermedad es sistémica significa que puede afectar a diferentes órganos (sistemas), como son el musculoesqueleto, la piel, el corazón, el pulmón, el sistema nervioso, los riñones, el sistema vascular etc. El nombre de “lupus eritematoso” se debe a que una de las manifestaciones más frecuentes de esta enfermedad es un enrojecimiento (eritematoso, rojo en griego) de la piel de la cara que afecta las mejillas y el puente de la nariz, en forma de alas de mariposa, que recuerda la cara de un lobo (lupus en latin). El LES  es una enfermedad autoinmune crónica. Puede afectar a distintos órganos, como la piel, las articulaciones, los riñones, el sistema nervioso… pero cada paciente tiene un patrón de afectación diferente por lo que hay una gran variabilidad clínica entre pacientes. En algunos casos puede ser una enfermedad leve, con solo manifestaciones cutáneas y articulares y en otros puede ser una enfermedad grave con afectación renal o neurológica. La gravedad de la enfermedad dependerá de los órganos afectados.

El Lupus Eritematoso Sistémico aparece por...

El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad autoinmune. Igual que hemos visto en otras enfermedades reumáticas, el sistema inmune que nos defiende de lo extraño (virus, bacterias, células tumorales…) comete un error y no reconoce nuestras propias células, nuestros propios tejidos, y lo ataca. Este ataque consiste en que produce anticuerpos contra los propios tejidos (autoanticuerpos) y así se inicia una respuesta inflamatoria que lesiona los órganos afectados, causando la enfermedad. El Lupus Eritematoso Sistémico es el prototipo de enfermedad autoinmune sistemica.

No se sabe qué provoca que el sistema inmune falle y produzca anticuerpos contra el propio organismo. Se cree que hay factores genéticos, ambientales (virus, bacterias, radiación ultravioleta, algunos fármacos..) y hormonales (estrógenos). Las radiaciones ultravioleta (la luz solar) pueden provocar un brote de LES o incluso el inicio de la enfermedad. Se sabe que la radiación ultravioleta puede ocasionar alteraciones en el material genético de la piel y de esta manera podría desencadenar la enfermedad. Se conoce que algunos fármacos pueden inducir un Lupus, se llama lupus inducido.

El LES afecta a...

El LES es más frecuente en mujeres que representan el 90% de los casos. Puede aparecer a cualquier edad, incluso en niños, pero lo más frecuente es que ocurra en las mujeres en edad fértil entre 20 y 40 años. El 20% de los pacientes con lupus inicia la enfermedad en la infancia, alrededor de los 12 años. Hay de 9 casos de LES por cada 10.000 habitantes y se ha visto que la incidencia ha ido aumentando. Hay diferencias étnicas y raciales, siendo más frecuente en las mujeres de raza negra, asiatica o hispana. Tambien son propensas a desarrollar lupus las mujeres caucásicas de piel y ojos claros.

El Lupus Eritematoso Sistémico se manifiesta de diversas formas...

Las manifestaciones clínicas, los síntomas, dependen del órgano afectado. Los organos más frecuentemente afectados son la piel y el aparato locomotor. Le siguen en frecuencia el sistema hematológico, renal, cardiopulmonar y neurológico. Los más graves son la afectación visceral (afectación renal, neurológica y cardiopulmonar) pero no todos los pacientes tienen afectados estos órganos. Normalmente el patrón de afectación inicial se mantiene en el futuro pero ésto no garantiza que no se puedan afectar otros organos con el tiempo. 

Sintomas generales

Los pacientes al inicio suelen tener síntomas generales, como cansancio, malestar general, fiebre o febrícula (temperatura de 37.1º-37.5º). En los brotes agudos de lupus puede haber fiebre elevada.

Afectación cutánea

Es la manifestación de LES más frecuente. Pueden ser lesiones cutáneas específicas del lupus como las alas de mariposa, el lupus discode o el lupus subagudo, o lesiones cutáneas inespecíficas. Las lesiones cutáneas son más frecuentes en zonas expuestas al sol: cara, cuello, escote y parte superior de brazos.

En el lupus sistémico las lesiones de la piel pueden ser:

1- agudas como las que aparecen en la cara (en mejillas y puente nasal en forma de alas de mariposa) y a veces en brazos y piernas. Son lesiones fotosensibles, que significa que empeoran con la exposición solar.

2- subagudas que son lesiones escamosas y rojizas, a veces en forma de anillo, que aparecen en cuello, brazos y en general en zonas de piel expuesta al sol.

3- crónicas como el lupus discoide que se caracteriza por lesiones cutáneas en forma de discos. El lupus discoide puede aparecer de forma aislada, sin síntomas sistémicos de lupus, y entonces se habla de lupus discoide, no de lupus sistémico. Sin embargo en el lupus sistémico pueden aparecer lesiones de lupus discoide. Son más frecuentes en cara y cuero cabelludo.

Afectación de mucosas: 

Se caracteriza por ulceras o aftas en las mucosas de la boca y de la nariz que suelen ser dolorosas y cursar a brotes.

Sindrome seco

Algunos pacientes con LES pueden tener afectadas las glándulas salivares y las lacrimales. Esto ocasiona sequedad oral y ocular que a veces puede ser severa y provocar en la boca infecciones y pérdida de piezas dentales y en los ojos ulceras corneales. Este síndrome seco también se conoce como Sindrome de Sjögren, puede existir de forma única como enfermedad autoinmune (Sindrome de Sjögren primario), o asociado a un lupus o a una artritis reumatoide.

Alopecia, caída de pelo:

La caida de pelo es frecuente y puede ser una de las manifestaciones iniciales. La inflamación de la piel del cuero cabelludo es la causa de la caída del pelo. Se puede recuperar excepto cuando es por afectación de lupus discoide, que produce atrofia cutánea, y entonces ya no vuelve a crecer el pelo en la zona afectada.

Afectación musculoesqueletica

Hasta el 90% de los pacientes con lupus pueden sufrir dolores articulares (artralgias) o dolor con hinchazón articular (artritis). El dolor es más acusado por las mañanas y se acompaña de rigidez matutina. También puede haber inflamación de los tendones y deformidades de los dedos de las manos por laxitud articular. La artritis puede ocurrir en articulaciones grandes (rodillas, codos..) y pequeñas  (dedos de las manos).

Fenomeno de Raynaud

Se caracteriza por crisis de palidez extrema y frialdad de los dedos en respuesta al frio. Es doloroso y ocurre como consecuencia de una contractilidad excesiva de los capilares distales de los dedos. Tiene tres fases, en la inicial los dedos están violáceos, amoratados, en la segunda los dedos están palidos y frios y finalmente, en la fase eritematosa, los dedos están enrojecidos. El fenomeno de Raynaud puede aparecer en el lupus, en otras enfermedades autoinmunes o sin enfermedad asociada.

Afectación de los riñones

La inflamación renal del lupus (nefritis lupica) es una de las afectaciones más severas del LES. Hay varios tipos de lesiones en los riñones del lupus. Se necesita una biopsia de tejido renal para saber qué tipo de afectación renal tiene el paciente. Es importante saberlo porque no todas las formas de nefritis lupica tienen el mismo pronóstico y eso va a determinar que el tratamiento sea más o menos agresivo. La afectación renal en general no produce síntomas, aunque puede haber síntomas generales como cansancio o palidez por la anemia que lo acompaña, o hinchazón de pies, o edema de párpados. Se detecta en los análisis, sobre todo en el análisis de orina, donde se aprecia pérdida de proteínas por la orina (proteinuria) y presencia de células renales, que no deberian pasar a la orina. Cuando evoluciona puede llegar a producir insuficiencia renal que se detecta en los análisis de sangre, con aumento de las concentraciones de urea y creatinina. La nefritis lupica es grave y requiere tratamiento inmunosupresor potente.

Afectación Neurologica: 

El LES puede afectar el tejido neurológico, ya sea en el cerebro o en los nervios periféricos. Los síntomas que puede ocasionar son muy variados, desde cefalea a crisis convulsivas, mareos, confusión mental, delirio, psicosis, depresión, alteración de la memoria, problemas en la vista o incluso alteraciones vasculares cerebrales que provoquen un ictus. El neurolupus es una de las afectaciones lúpicas más graves y requiere un tratamiento inmunosupresor potente.

Afectación hematológica (de las células sanguineas):

Es frecuente que haya anemia y también disminución de otras células sanguíneas como los linfocitos (un tipo de leucocitos) y las plaquetas, celulas que ayudan a formar el cuagulo en las heridas. La anemia, disminución de las células rojas, produce cansancio. La disminución del número de leucocitos predispone a infecciones. La afectación hematologica más grave es la trombopenia severa (disminucion importante del numero de plaquetas) que puede provocar hemorragias.

Afectación cardiaca y pulmonar

El LES puede provocar inflamación en el corazón, en el musculo (miocarditis), o lo que es más frecuente en el pericardio, la membrana que lo rodea, que produce liquido que puede comprimir el miocardio. La pericarditis produce dolor torácico y dificultad para respirar. Cuando hay miocarditis se producen síntomas de insuficiencia cardiaca con dificultad para respirar, hipotensión e hinchazón de piernas. 

La afectación pulmonar puede ser por inflamación de la pleura (pleuritis), la membrana que rodea los pulmones, o por inflamación del tejido pulmonar (neumonitis). La pleuritis es menos severa y más fácil de tratar. La neumonitis es más grave y requiere tratamiento más intenso. Los síntomas de la afectación pulmonar son la dificultad para respirar y el dolor torácico.

El lupus puede causar hipertensión pulmonar, una complicación severa que se produce por la inflamación de los pequeños capilares del pulmón. Produce insuficiencia cardiaca y respiratoria grave y requiere tratamiento específico. No es la manifestación cardiopulmonar más frecuente pero tampoco es una rareza y es grave. 

El diagnóstico del Lupus Eritematoso Sistémico se hace...

El diagnostico se realiza ante la presencia de los síntomas característicos, descritos en el apartado anterior, y la detección en los análisis de los autoanticuerpos del lupus.

Estos anticuerpos son los Anticuerpos Antinucleares (ANA). Hay distintos tipos de ANA en el LES:  Anti Sm, anti Ro, anti LA, anti DNA, antiRNP etc. Los anticuerpos anti Ro se relaciona con riesgo de abortos de repetición y con lupus neonatal (lupus que aparece en el niño al nacer, incluso de madres que no tienen lupus pero tienen el anticuerpo anti Ro). Los anti Ro y anti La se asocian a tener sequedad de mucosas. Los anti SM son los más específicos del lupus, no aparecen en otras enfermedades. Los anti DNA elevados indican actividad del lupus.

Aparte de los ANA puede haber otros anticuerpos en el LES, los más importantes son los Anticuerpos Antifosfolípidos que se relacionan con un Lupus con unas características diferenciadas. El paciente con lupus con estos Anticuerpos Antifosfolipidos es más propenso a tener abortos de repetición o fenómenos trombóticos (tromboflebitis, ictus, infarto de miocardio, problemas isquémicos en otros órganos..). Tambien tienen mas frecuente afectación neurológica. Se llama sindrome antifosfolipidico secundario a lupus.

En los analisis, también se detecta disminución de unas moléculas relacionadaa con la activación de la inmunidad, que se llaman Complemento, C3 y C4. Cuando el lupus está activo, se consumen estas moléculas y están disminuidas en el análisis de sangre.

Tambien encontramos en la analitica sanguinea elevación de los llamados reactantes de fase inflamatoria aguda. Son la velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR). En general, cuando hay inflamación o infección por cualquier causa, estos valores se elevan, y se normalizan cuando la inflamación o la infección que los ocasionó ha cedido. En el caso del LES, que es un proceso inflamatorio severo, los reactantes inflamatorios VSG y PCR, suelen estar elevados. Cuando el lupus está inactivo, son normales.

En la analítica también se analiza si hay alteración de las células sanguíneas: puede haber anemia, o leucopenia (disminución de leucocitos), o trombopenia (disminución de las plaquetas). Si hay afectación renal podemos detectar alteraciones de la orina, con proteinuria (perdida de proteínas por la orina). En la orina normal no hay proteinas. En casos graves puede haber insuficiencia renal que se detecta por aumento de la urea y creatinina en sangre.

No hay una unica prueba que permita detectar el lupus. Existen criterios diagnósticos que incluyen todos los datos clínicos y analíticos que puede provocar el lupus. En ausencia de autoanticuerpos no se puede establecer el diagnóstico. En caso de una enfermedad multisistémica como el LES pero con Anticuerpos Antinucleares negativos habrá que pensar en otras enfermedades distintas. El diagnostico del LES requiere hacer el diagnostico diferencial (descartar otras enfermedades) con patologías que pueden producir síntomas parecidos.

Hay fármacos que pueden inducir un lupus. Son medicamentos que pueden provocar una enfermedad identica al lupus, con Anticuerpos antinucleares positivos, y manifestaciones leves de lupus. Hay un tipo de anticuerpo, los anti-Histonas, que es más frecuente que aparezcan en el lupus inducido por fármacos. Lo mas frecuente es que aparezcan lesiones cutaneas lupicas, dolores articulares o artritis, fiebre y malestar general. Se controla con AINEs y antipaludicos, aparte de suspender el fármaco que lo provocó. En muy raras ocasiones puede haber afectación renal o neurológica que requiere tratamiento inmunosupresor como en el resto de los lupus.

El tratamiento del Lupus Eritematoso Sistémico consta de...

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico depende de las manifestaciones que tenga el paciente. Se precisan fármacos inmunosupresores, pero dependiendo de la gravedad del lupus, de los organos afectados, se utilizan unos u otros inmunosupresores.

1- Un lupus puede ser leve, con clínica articular, lesiones cutáneas, ulceras orales, caída de pelo etc.. Son las manifestaciones que no comprometen la vida del paciente. En estos casos se trata con dosis bajas de corticoides y antipalúdicos (Cloroquina e Hidroxicloroquina). Si no responden se pasa a inmunosupresores.

2- Cuando hay artritis más persistente, pleuritis, pericarditis, lesiones cutáneas más severas, o alteración hematológica no grave, lo podemos considerar un lupus moderado y haran falta dosis mas elevadas de corticoides y tratamiento inmunosupresor como el Metotrexate, la Azatiorina o el Belimumab.

3- En casos de lupus grave, con afectación visceral, como la renal o la neurológica, la cardiopulmonar o la hematológica severa, se requerirá mayor inmunosupresión. En estos casos pueden ser necesarios inmuosupresores como la Ciclofosfamida, el Micofenolato Mofetil o el Rituximab y dosis elevadas de corticoides, a menudo en bolos endovenosos.

El objetivo del tratamiento es la remisión o inactividad clinica. El tratamiento ha de ser precoz y lo suficientemente agresivo para frenar la actividad del lupus. Es importante controlar la actividad de la enfermedad para prevenir lesiones orgánicas irreversibles.

 Farmacos usados en el LES:

-  Se utilizan los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) para mejorar los dolores articulares o musculares.

- Los corticoides son antiinflamatorios esteroideos y se usan frecuentemente en el LES. En los casos de lupus leve se utiliza prednisona a dosis bajas (menos de 7.5 mg/d). Cuando las manifestaciones del LES son más importantes se utilizan dosis medianas y en casos más severos se pueden necesitar dosis altas, incluso en bolos endovenosos. Esto ocurre cuando hay afectación visceral (nefritis lupica, neurolupus, trombopenias severas, neumonitis, miocarditis..). Los corticoides tienen efectos adversos importantes, como la mayor predisposición a infecciones, la descompensación de una diabetes, o la osteoporosis que predispone a fracturas. Es por esto que se intenta evitar dosis elevadas. Sin embargo en un lupus grave los corticoides son imprescindibles, rápidos y muy eficaces, en espera que haga efecto el tratamiento de fondo con inmunosupresores. Afortunadamente los fármacos inmunosupresores nos permiten ahorrar corticoides. Algunos de los efectos adversos de los corticoides se pueden prevenir con tratamiento, como en el caso de la osteoporosis.

- Los antipalúdicos (cloroquina, hidroxicloroquina) no son inmunosupresores. Son antibióticos que se usan para prevenir o tratar la malaria (el paludismo). Hace décadas se vió que pacientes con LES mejoraban cuando hacían tratamiento con cloroquina o hidroxicloroquina para prevenir la malaria. Lo mismo ocurría con la Artritis Reumatoide por lo que también se utilizan antipalúdicos en esta enfermedad. No se sabía muy bien porque mejoraban estas enfermedades autoinmunes con los antipalúdicos, pero funcionaba. Hoy día se cree que actúan inhibiendo algunas funciones de la respuesta inmune pero todavia no se conoce bien el mecanismo de acción de los antipaludicos en estas enfermedades autoinmunes. Son eficaces en las manifestaciones leves del LES y se utilizan tambien como tratamiento combinado con inmunosupresores en lupus moderados o graves. Es un fármaco muy seguro pero como todos los fármacos tienen efectos adversos que es preciso controlar. La principal toxicidad que pueden ocasionar los antipaludicos es la ocular, en la retina, que podría alterar la visión sobre todo de los colores. Es por esto que se requieren controles oftlmológicos regulares, generalmente anuales, para detectar esta posible toxicidad ocular. Es una alteración muy lenta en aparecer y desarrollarse, y normalmente el paciente no percibe nada cuando se detecta esta toxicidad, pero al suspender el tratamiento la alteración se recupera.

- La colchicina tampoco es un inmunosupresor, pero es útil en algunas manifestaciones del LES sobre todo para tratar las ulceras orales.

- Entre los inmunosupresores los más habituales son el Metotrexate y la Azatioprina, que se utilizan en lupus moderados, cuando hay artritis, inflamación de las serosas (membranas que recubren los pulmones o el corazón provocando pleuritis o pericarditis), afectación hematológica etc. Ver el tratamiento de la Artritis Reumatoide para conocer los efectos adversos y controles que requieren estos inmunosupresores. Con lupus más graves, cuando hay afectación renal, neurológica, hematológica severa, pulmonar o cardiaca se utilizan otros inmunosupresores más potentes como el Micofenolato Mofetil o la Ciclofosfamida. El Micofenolato mofetil es oral y bastante bien tolerado. Requiere controles analíticos como los demás inmunosupresores para descartar toxicidad hepática o hematológica. La Ciclofosfamida es un inmunosupresor mucho más potente pero con mayor toxicidad. Puede administrarse por via oral o endovenosa, aunque se prefiere esta última porque las dosis acumuladas en las pautas endovenosas son menores que en las orales, con lo que hay menos riesgo de toxicidad a largo plazo. La principal toxicidad a corto plazo es la hematológica (anemia, disminución de los leucocitos o de las plaquetas). Tambien puede ocasionar otros efectos secundarios graves, como infecciones serias, insuficiencia renal, toxicidad en las células de la vejiga urinaria y de las células reproductoras que puede ocasionar infertilidad. Se administra tratamiento para prevenir estos efectos sobre las células urinarias. Para evitar la infertilidad también se administra tratamiento en las mujeres en edad fértil. Durante la administración del tratamiento y en las siguientes horas puede provocar nauseas y vómitos por lo que se administra fármacos antiemeticos para evitarlo. Se aconseja que el paciente beba abundante agua antes y después de la administración de la Ciclofosfamida para disminuir la toxicidad. La Ciclofosfamida es un fármaco inmunosupresor muy potente con muchos potenciales efectos secundarios. Sin embargo es el inmunosupresor más eficaz en las manifestaciones mas severas del lupus, cuando la enfermedad amenaza la vida del paciente. Cada vez se intenta controlar el lupus grave con pautas mas cortas, o con menos dosis, de Ciclofosfamida o con otros inmunosupresores para evitar estos efectos adversos.

- También son útiles en el LES, algunos inmunosupresores biológicos como el Rituximab, sobre todo en casos con afectación renal cuando fracasan otros inmunosupresores. El Rituximab es un fármaco biológico que destruye los linfocitos B, los que sintetizan los autoanticuerpos causantes de la enfermedad. Es endovenoso y se administra semestralmente. Entre los fármacos biológicos, el Belimumab es el primer fármaco que se ha desarrollado de forma especifica para el lupus. El Belimumab es un anticuerpo humano que bloquea la reproduccion de los linfocitos B. Es subcutáneo y se administra semanalmente. También puede administrarse de forma endovenosa mensual. Tiene buena tolerancia pero en un porcentaje pequeño de casos puede provocar una reacción de hipersensibilidad, como una alergia. Es eficaz en lupus moderados y en nefritis lupica.

Todos estos inmunosupresores tienen efectos adversos, el principal la disminución de las defensas por lo que el paciente es más propenso a desarrollar infecciones. Hay que recordar que el sistema inmune es el encargado de defendernos de las infecciones. Tambien es importante estar al dia del calendario vacunal. Además, los inmunosupresores pueden provocar toxicidades sobre todo hepáticas y hematológicas que requieren controles analíticos frecuentes.

- Entre las medidas generales hay que recomendar a todos los pacientes con LES, sea cual sea la afectación que tengan, la importancia de evitar la exposición solar, que puede empeorar la enfermedad e incluso provocar un nuevo brote. Los pacientes deben usar cremas solares con alto factor de protección UVA y UVB de forma cotidiana, en zonas de piel expuesta, cara, escote y brazos. En verano deberán evitar estar al aire libre en las horas de mayor radiación ultravioleta y tambien es util usar sombreros de ala y prendas finas de manga larga. En la mayoria de las aplicaciones móviles para ver el tiempo que va a hacer, suele venir la predicción del indice UV por horas. El indice va de 0 a 10. Se deberia evitar exponerse a indices UV superiores a 7. Es util mirarlo cuando nos informamos de que temperatura va a hacer o de si va a llover.

Lupus eritematoso pediátrico

El 20 % de los lupus se inicia en edad pediatrica. Generalmente alrededor de los 12 años. Es más frecuente en las niñas. Los niños tienen las mismas manifestaciones clinicas que los adultos pero con mayor frecuencia de afectacion visceral sobre todo renal (cerca del 50% de los casos) y neurológica. Es decir el lupus de los niños a menudo es más grave. 

Los tratamientos son los mismos que en el lupus de los adultos, pero como tienen mas frecuencia de afectación renal y neurológica, es más habitual que requieran tratamiento inmunosupresor potente y dosis altas de corticoides. Al igual que en los adultos, es imprescindible iniciar precozmente el tratamiento ahorrador de corticoides (los inmunosupresores quimicos o biológicos). Con estos fármacos se ha conseguido prevenir el daño de los organos afectados y mejorar la supervivencia.

El futuro del Lupus eritematoso Sistemico es...

Es dificil hablar en términos generales del pronóstico del lupus porque hay una gran variabilidad clinica. Los pacientes con lupus severo con afectación renal, neurológica o cardiopulmonar, los que tienen peor pronóstico, son menos frecuentes que los pacientes con lupus leves con solo clinica cutanea y articular. El paciente con un lupus leve tiene buen pronóstico, pero hay que hacer un seguimiento cercano de todo paciente con lupus. Aunque inicialmente las manifestaciones sean leves, no se puede descartar que en un momento determinado desarrolle afectación severa de la enfermedad.

El LES es una enfermedad sistemica autoinmune potencialmene grave. La enfermedad es crónica y no tiene tratamiento curativo aunque con el tratamiento se consiguen remisiones clinicas duraderas. Puede afectar a organos vitales y es potencialmente mortal. No obstante, con los inmunosupresores actuales ha mejorado mucho el pronóstico y la supervivencia respecto a hace años, además de permitir ahorrar corticoides. Hay organos que al remitir la inflamación vuelven a la normalidad, pero la inflamacion lupica puede dejar secuelas crónicas. Esto ocurre con algunas manifestaciones neurologicas, pulmonares o renales. No siempre el daño producido es reversible. Por eso es importante iniciar el tratamiento lo más precoz posible y lo suficientemente intenso para controlar el brote antes de que queden secuelas crónicas.

Tambien puedes encontrar información en:

Inforeuma, de la Sociedad Española de Reumatologia 

Información para pacientes del Colegio Americano de Reumatología, en español

LIRE, liga europea de Reumatologia


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miércoles, 23 de marzo de 2022

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

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La Artritis Idiopática Juvenil es...

La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática inflamatoria más frecuente antes de los 16 años de edad. Se caracteriza por dolor e inflamación articular (Artritis) que afecta articulaciones de las manos, pies, rodillas tobillos, articulación de la mandíbula, columna, etc. Se llama juvenil porque incluye jóvenes hasta 16 años, pero afecta a niños de menor edad y de hecho la mayoría de casos comienza antes de los 6 años.

El nombre “Idiopática” significa que no se sabe la causa. En realidad la mayoría de las enfermedades reumáticas son idiopáticas, no sabemos las causas precisas, aunque sabemos que la mayoría de ellas son de tipo autoinmune y conocemos  algunos factores que influyen.

La Artritis Idiopática juvenil afecta a...

La gente cree que las enfermedades reumáticas son enfermedades de gente mayor, pero ya hemos visto en los temas anteriores que no es así. Salvo la artrosis, que aumenta con la edad, el resto de enfermedades reumáticas que hemos repasado hasta aquí en el blog son enfermedades inflamatorias que afectan a adultos jóvenes o de mediana edad.

Los niños y adolescentes también pueden tener enfermedades reumáticas inflamatorias parecidas a las de los adultos. Casi todas las Artritis que aparecen en niños hasta los 16 años se engloban en la Artritis Idiopática juvenil. La prevalencia (casos de AIJ existentes) es de 1 por cada mil niños.  Hay varias formas de AIJ, que empiezan a distintas edades y son mas frecuentes en uno u otro sexo. En general es más frecuente en las niñas, solo una de las formas es más frecuente en niños.

Además de la AIJ hay otras enfermedades reumáticas que pueden afectar a niños y adolescentes. Son las conectivopatias, como el Lupus Eritematoso Sistémico o la Esclerodermia, y algunas vasculitis. Hablaremos de ellas en los temas correspondientes.

La Artritis Idiopatica Juvenil se produce por...

La causa exacta es desconocida pero se sabe que hay mecanismos inmunes. Es decir, la inmunidad, esa que debe defendernos de infecciones y tumores, actúa de forma inadecuada, como si respondiera frente a una infección inexistente, o como si no reconociera el tejido propio, y lo ataca. Este “ataque” se produce sobre todo en las células y tejidos sinoviales, que son las membranas que rodean las articulaciones y los tendones. Cuando esto ocurre, estas membranas se engruesan y liberan liquido que queda atrapado en el interior de la articulación, el liquido sinovial. La articulación resulta hinchada, caliente y dolorosa. Además de liquido sinovial se liberan sustancias que deterioran los tejidos articulares.

Las causas de este fallo del sistema inmune no se conocen, pero se cree que puede haber factores genéticos o ambientales. Hay dos tipos de respuesta inmune, la que llamamos inmunidad innata, que es la que tenemos al nacer, y la inmunidad adquirida que es la que vamos desarrollando a lo largo de la vida, cada vez que tenemos contacto con un virus o una bacteria y fabricamos anticuerpos para eliminarlo. Son dos respuestas que funcionan siempre, también la innata sigue activa durante toda la vida. Se sabe que en la AIJ fallan las dos repuestas inmunes. En algunas formas, en la sistémica y en la forma de artritis con entesitis, hay una activación incontrolada de la respuesta inmune innata. En las formas oligoarticular y poliarticular falla la respuesta adquirida, la que fabrica anticuerpos, y en la forma Psoriásica fallan las dos respuestas inmunes. Este conocimiento ha supuesto un gran avance para decidir que tratamiento va a funcionar mejor según la forma clínica, ya que cada tratamiento inmunosupresor actúa sobre un aspecto de la inmunidad.

La enfermedad no es infecciosa y por tanto no se contagia. Tampoco es debida a un alimento o a falta de alguna vitamina. No se debe al clima ni a ningún tóxico o radiación.

La Artritis Idiopatica Juvenil tiene diversas formas de presentarse...

La AIJ puede tener distintas formas de comienzo y habitualmente sigue en la misma forma con el tiempo. Pero en otras ocasiones, no es lo más frecuente, puede empezar con una forma y luego cambia a otra. En los primeros meses de iniciarse la enfermedad, el médico intenta saber qué forma de AIJ es porque la evolución y el pronóstico son diferentes.

1- Hay una forma con muchos síntomas generales. Es la Enfermedad Sistémica o enfermedad de Still. Se caracteriza por presentar síntomas generales con cansancio, fiebre alta en picos de hasta 40º que aparece por las tardes y noches, exantema cutáneo rosa asalmonado, que aparece con la fiebre y desaparece cuando no hay fiebre, dolor en articulaciones (artralgias) y dolor con inflamación articular (artritis). El numero de articulaciones dolorosas o inflamadas es variable, desde una sola articulación a muchas a la vez. Se afectan sobre todo muñecas, rodillas, tobillos y articulación temporomandibular (es la que mueve la mandíbula inferior). Hay agrandamiento de ganglios del cuello, axilas e ingles y a veces del hígado y bazo. Puede haber inflamación de las membranas que rodean el corazón (Pericarditis) o los pulmones (Pleuritis). En los análisis se detecta anemia, aumento de leucocitos, como si hubiera una infección, inflamación hepática, y elevación de los reactantes de fase aguda (marcadores de inflamación) VSG y PCR. El Factor Reumatoide (anticuerpo que aparece en la Artritis Reumatoide) y los ANA (anticuerpos antinucleares, anticuerpos que aparecen en otras enfermedades sistémicas como el Lupus Eritematoso) son negativos.  En esta forma de AIJ, aparte de los dolores articulares el niño suele estar muy enfermo con quebranto general y suele requerir ingreso hospitalario. Afecta a niños y niñas muy pequeños, de menos de 5 años. Esta forma representa aproximadamente el 10% de casos de AIJ

2- Otra forma es la oligoarticular, que afecta a 4 o menos articulaciones. Aquí no hay síntomas sistémicos, como la fiebre y las lesiones cutáneas. El niño no tiene esta sensación de gravedad de la forma sistémica. La artritis afecta a pocas articulaciones, lo más frecuente es solo una (la rodilla habitualmente) pero puede añadirse dos o tres articulaciones mas (la otra rodilla, un codo, tobillo o un dedo de las manos). El Factor Reumatoide es negativo pero los ANA (anticuerpos antinucleares) suelen ser positivos. Empieza antes de los 6 años, entre los 2 y 3 años de promedio, y es más frecuente en niñas. Pueden tener una inflamación ocular, iridociclitis crónica, sobre todo en las niñas con ANA+ (en aproximadamente el 30% de estas niñas). Esta iridociclitis es una inflamación del iris y de una capa del ojo, la úvea. No produce dolor ni rojez ocular, por lo que puede pasar desapercibida, y sin embargo puede deteriorar la vista de forma permanente. Es por esto que es obligatorio hacer controles oftalmológicos en las niñas con AIJ con ANA+, para detectarlo precozmente y poner tratamiento lo antes posible y así evitar la pérdida de agudeza visual. La forma oligoarticular es la forma más frecuente de AIJ, aproximadamente el 50% de los casos.

3- La forma poliarticular se manifiesta por artritis en 5 o más articulaciones. Es semejante a la Artritis Reumatoide de los adultos y tienen Factor Reumatoide positivo (anticuerpo que aparece en algunas enfermedades reumáticas, sobre todo en la Artritis Reumatoide de los adultos). Afecta sobre todo a niñas y empieza entre los 11 y 13 años. Igual que en la Artritis Reumatoide de los adultos, el  dolor aumenta en reposo y se acompaña de rigidez matutina. Afecta principalmente a pequeñas articulaciones de manos y muñecas. Es una artritis agresiva y erosiva (produce erosiones en los huesos si no se trata). Puede tener manifestaciones extraarticulares, sobre todo nódulos subcutáneos (bultitos redondos que aparecen debajo de la piel generalmente alrededor de los codos o en las articulaciones de los dedos de las manos). También hay una forma poliarticular con factor reumatoide negativo. Esta forma es algo menos agresiva que la que tiene Factor Reumatoide positivo. Es más frecuente en niñas de cualquier edad. En ambos casos, con y sin factor reumatoide, se afectan muchas articulaciones, manos y pies, muñecas, rodillas, codos, caderas, tobillos, columna cervical, articulación de la mandíbula etc. Un 10% de los niños con AIJ poliarticular pueden tener uveítis (inflamación de una capa del ojo, la úvea) que requiere visita al oftalmólogo y tratamiento lo antes posible.

En la forma poliarticular es muy importante prevenir las malas posturas en flexión de las articulaciones inflamadas, sobre todo de rodillas, tobillos, codos o muñecas, que pueden quedarse rígidas en flexión. El dolor hace que el niño doble la articulación inflamada como postura antiálgica, y luego no puede estirarla, se producen contracturas por acortamiento de los tendones de detrás de las rodillas o de los tobillos, o incluso de las muñecas. Hay que prevenirlo corrigiendo posturas, estirar extremidades, e incluso usando férulas para dormir. Es importante iniciar tratamiento lo antes posible para prevenir el deterioro de las articulaciones y las consecuentes deformidades. La forma poliarticular representa el 25% de las AIJ

4- Artritis Psoriasica juvenil. Es una forma de AIJ en que la Artritis aparece a partir de los 8 años de edad en niños con psoriasis. Afecta por igual niños y niñas. El psoriasis es una enfermedad inflamatoria de la piel y uñas que se caracteriza por eccema descamativo en codos, rodillas, cuero cabelludo y en general en todo el cuerpo. En las uñas pueden aparecer unos hoyitos como los de un dedal. Es habitual que haya psoriasis en algún otro miembro familiar. La artritis suele afectar a dedos de manos y pies pero se puede extender a rodillas, caderas, columna, articulaciones sacroiliacas (las que unen el sacro con la pelvis) etc. La enfermedad es muy parecida a la Artritis Psoriásica de los adultos. Pueden tener dactilitis o dedo salchicha, que es una inflamación de todo un dedo. Esta forma de AIJ también puede provocar uveítis (inflamación de la úvea, una capa del ojo) que requiere tratamiento oftalmológico urgente.

5- Hay una forma de AIJ de artritis con entesitis (inflamación de las uniones de tendones o ligamentos a los huesos). La entesitis es característica de un grupo de enfermedades de los adultos, las espondiloartritis. Esta es la forma de espondiloartritis juvenil. Esta forma aparece más frecuente en niños y empieza entre los 10-12 años. Se asocia a presentar el gen HLA B27 y a tener dactilitis o dedo salchicha (hinchazón de todo un dedo) y afectación de la columna y articulaciones sacroiliacas (las que unen el sacro con el hueso iliaco de la pelvis). Las principales entesis inflamadas ocurren en los pies (en los tendones aquileos, o en las fascias plantares) que están inflamadas y dolorosas. La artritis aparece en articulaciones de las piernas (rodillas, tobillos, caderas..), donde produce dolor, inflamación y cojera. La inflamación de las articulaciones sacroiliacas y de la columna produce dolor en las nalgas y en la espalda sobre todo en la zona lumbar. Pueden tener uveítis aguda, inflamación de la uvea, una capa del ojo. La uveítis se manifiesta con dolor y rojez ocular y requiere tratamiento lo antes posible porque puede dejar pérdida de agudeza visual. A diferencia de la iridociclitis crónica, de la forma oligoarticular, que puede pasar desapercibida porque no da síntomas, la uveitis aguda es muy sintomática. Cuando se detecta, hay que acudir urgentemente al médico para iniciar el tratamiento. Es una urgencia médica.

6- AIJ indeterminada. En ocasiones la artritis del niño no encaja en ninguna de las formas descritas. Entonces se le llama AIJ indeterminada.

Normalmente en los primeros 6 meses desde el inicio de la artritis del niño, se intenta ver qué forma de AIJ tiene porque esto nos permite prever cómo va a evolucionar y saber que problemas se pueden presentar. Por ejemplo una niña con una forma oligoarticular ANA+ requiere controles oftalmológicos antes de que tenga afectación ocular. Además según la forma clínica, la evolución y el pronóstico son distintos.

Los síntomas de la Artritis Idiopatica Juvenil son...

Normalmente los niños son muy pequeños y no cuentan que tienen dolor, son los padres que detectan que el niño no quiere andar, llora cuando lo ponen de pie o al cogerlo por los brazos. A veces los padres ya se dan cuenta que el niño tiene una rodilla más grande que la otra porque está inflamada, pero otras veces el comienzo en más sutil y solo notan que el niño está irritable y llora. Con los niños más mayores, en la forma de artritis con entesitis, ya es el niño que explica que se levanta “oxidado” (la rigidez matutina) y que tiene dolores.

Los síntomas dolorosos en articulaciones y músculos, y el cansancio es lo que domina la clínica. Los niños adoptan posturas antiálgicas de flexión de rodillas, de tobillos o muñecas y habrá que estar al tanto para impedir que le queden estas articulaciones rígidas fleionadas y pierdan rango de movimiento. La afectación de la articulación de la mandíbula puede producir dolor al masticar y problemas de oclusión dental. El niño requiere revisión por el dentista al menos una vez al año. Además las niñas con ANA+ tendrán que tener controles regulares por el oftalmólogo para detectar si tienen una iridociclitis crónica y ponerle tratamiento. Aproximadamente un 30% de estas niñas lo desarrollan.

En la forma sistémica normalmente la fiebre y la afectación general, al principio hará pensar a los padres que el niño tiene una virasis, pero la persistencia de la fiebre elevada y el resto de síntomas generales, los dolores, el rash cutáneo que aparece con la fiebre, y el estado de postración del niño, hará que el niño acabe ingresado en una planta de pediatría. En cuanto se realiza el diagnostico de forma sistémica de una Artritis Idiopática Juvenil y se inicia el tratamiento en seguida cede la fiebre y mejoran los síntomas.

La evolución natural de la AIJ es a brotes. Hay casos con remisiones prolongadas sin tratamiento, que sugieren una curación pero siempre existe el riesgo de un nuevo brote. Pero cuando el niño empieza el tratamiento normalmente se consigue remisión clínica total o parcial. La remisión no significa curación. Remisión significa que no hay inflamación en ninguna articulación. Sin embargo en alrededor del 50% de los casos de AIJ sistemica y de forma oligoarticular, la enfermedad puede remitir en unos años.

Si no se trata, y persiste la inflamación articular por mucho tiempo, se producen lesiones en los huesos, alteraciones de los tendones y ligamentos y retraso del crecimiento. Todo esto provoca deformidades irreversibles. La finalidad del tratamiento es impedir que esto ocurra. Aparte de las posibles secuelas articulares, la inflamación articular en niños, interfiere con el crecimiento y desarrollo del aparato locomotor. El retraso de crecimiento es una de las secuelas importante de la AIJ. Una articulación inflamada puede hacer crecer más la extremidad, al inicio, pero después se pueden cerrar precozmente las líneas de crecimiento de los huesos y entonces la extremidad deja de crecer. Esto puede hacer que una pierna sea más larga que la otra. El defecto de crecimiento del hueso de la mandíbula produce lo que se llama micrognatia (la mandíbula inferior es más pequeña que la superior). El tratamiento precoz puede prevenir todas estas secuelas.

El diagnostico de la Artritis Idiopatica Juvenil es...

No hay una prueba o análisis único que permita diagnosticar la enfermedad. El diagnostico es clínico y ya se ha visto que es una enfermedad muy heterogénea. Se requiere que la artritis esté presente desde como mínimo 6 semanas para hacer el diagnostico con certeza. Los síntomas y la exploración física que detecta la artritis (articulación aumentada de tamaño, caliente y dolorosa) permiten sospechar el diagnóstico. Se pueden detectar lesiones cutáneas de psoriasis, que sugerirá el diagnostico de Artitis psoriasica juvenil. Los análisis detectan elevación de los marcadores de inflamación (reactantes inflamatorios), la VSG (velocidad de sedimentación globular) y la PCR (proteína C reactiva). Normalmente cuando hay mucha inflamación, estos marcadores están muy elevados y cuando la inflamación cede, se normalizan. También suele haber distintos grados de anemia. La anemia es por la inflamación y cede cuando ésta regresa. En los análisis se busca si hay Factor Reumatoide o Anticuerpos antinucleares. Ambos son anticuerpos que se asocian a distintas enfermedades reumáticas y ya hemos visto que aparecen en algunas formas de AIJ. También se determina si el niño tiene el gen HLA B27 sobre todo si los síntomas y la edad sugieren la forma de artritis con entesitis. Las radiografias y la ecografía (técnica que no irradia) permite ver el estado de las articulaciones. La ecografía, además, nos informa de si hay inflamación y del grado de inflamación que hay.

Para la forma sistémica hay unos criterios clínicos. Habrá que hacerle análisis, radiografias y pruebas para descartar otras enfermedades, sobre todo infecciosas y tumorales, u otras enfermedades reumáticas en la infancia (Lupus, Vasculitis ..).

El tratamiento de  la Artritis Idiopatica Juvenil consta de...

El objetivo del tratamiento es conseguir el bienestar del niño, que no tenga dolores y pueda hacer una vida normal para su edad y conseguir la remisión clínica, que desaparezca toda la actividad inflamatoria para prevenir secuelas como las deformidades o el retraso de crecimiento.  

1-  Educación sobre la enfermedad a niños y padres. Es muy importante que los padres tengan toda la información sobre la enfermedad de su hijo. Normalmente la enfermedad empieza a edad muy temprana y van a ser ellos quienes tomen decisiones importantes sobre el tratamiento de su hijo. Desde el control de las posturas, para evitar contracturas en flexión de las extremidades, a aceptar la propuesta farmacológica que les haga el Reumatólogo o el Pediatra. Es difícil y duro entender que su hijo tiene una enfermedad crónica, que a veces puede limitarse al cabo de unos meses o en la adolescencia, pero otras veces va a perdurar durante la edad adulta. Pero el pronóstico de la enfermedad dependerá de que se actúe lo antes posible y con todo el arsenal necesario para controlar la enfermedad. No podemos pensar en tratarle poco, o no hacerlo, porque solo tiene una articulación inflamada, porque es seguro que esta articulación sufrirá secuelas serias como acortamiento de una pierna (si es la rodilla) o deformidad de una mano, o puede acabar precisando cirugía. El tratamiento se adapta a la agresividad de la enfermedad, pero hay que conseguir la remisión clínica.

2 - Se requiere una relación estrecha entre niño y sus padres con el equipo multidisciplinar que le va a tratar: pediatra, reumatólogo, rehabilitador, psicólogo, oftalmólogo, dentista y en ocasiones cirujano ortopeda. El niño requerirá apoyo escolar de sus maestros, que tendrán que conocer su situación, para su integración con los otros niños en las actividades y juegos que pueden estar dificultados por su enfermedad. El niño con una enfermedad crónica puede sufrir depresión o inseguridad en su relación con el entorno y necesitar ayuda del psicólogo. Los padres también requieren apoyo y sobre todo información, que les resuelva todas sus dudas y preocupaciones. No hay que olvidar que el bienestar del niño tiene que ser físico (controlar la inflamación) y mental. Es importante el cuidado del bienestar mental del niño con una enfermedad crónica que le puede aportar ciertas limitaciones funcionales. Requiere gran apoyo familiar y social (amigos y escuela) para que la enfermedad crónica no le deje secuelas psíquicas, que podrían alterar tanto su futuro desarrollo como las físicas.

3 - Medidas generales

El ejercicio físico moderado es importante para mantener la musculatura y la movilidad articular. A veces se precisa de ejercicios pasivos que pueden hacer los padres, una vez entrenados, sobre las articulaciones inflamadas, para prevenir la disminución del rango de movilidad y la contractura en flexión. En ocasiones se necesitan férulas nocturnas para mantener estiradas las piernas, o el codo o muñeca, cuando el dolor hace que el niño las encoja. El fisioterapeuta puede enseñar a los padres a movilizar las articulaciones varias veces al día. Una vez la inflamación ha mejorado, el rehabilitador indicará qué ejercicios más activos puede realizar. En cuanto a deportes, la mejor opción es la natación, donde las articulaciones se mueven sin cargar el peso del cuerpo, o la bicicleta.

Cuando la enfermedad está activa el niño sufre cansancio y necesita descansar más que otros niños. Sin embargo no es bueno que pase muchas horas en la cama, sobre todo de día. Tiene que dormir 10 horas seguidas de noche y hacer varios descansos de una o dos horas durante el día. Los padres han de vigilar que duerma con brazos y piernas estiradas para evitar las contracturas en flexión de las extremidades. No hay que ponerle almohadas bajo las rodillas, que favorecería la flexión. Si tiene afectada la cadera, es conveniente que duerma boca abajo o al menos permanezca boca abajo varios ratos durante el dia y antes de acostarse, para estirar la cadera. La almohada debe ser baja para evitar que el cuello se flexione.

No se requiere hacer cambios en la alimentación de un niño con AIJ. La dieta mediterránea con el suficiente aporte de calcio de la leche es lo más adecuado. En ocasiones se les da suplementos de calcio y vitamina D sobre todo si tienen que tomar corticoides, para prevenir la osteoporosis. Por supuesto el niño no debe tener sobrepeso que empeoraría sus articulaciones.

4- Tratamiento farmacológico

1-     Analgésicos como el Paracetamol o Aintiinflamatorios no esteroideos (AINES). Los más usados son el ibuprofeno y el naproxeno. Habitualmente se inicia con estos fármacos, pero por si solos no son capaces de conseguir una remisión clínica.

2-     Los corticoides (prednisona o dezaflacor) son antiinflamatorios esteroideos. Son más potentes que los AINES. Se usan a dosis bajas para conseguir una respuesta antiinflamatoria más rápida. Sin embargo, tienen muchos efectos secundarios, por lo que se intenta dar la menor dosis y el menor tiempo posible, hasta que el tratamiento de fondo de la enfermedad haga efecto. En la enfermedad sistémica se usan a dosis algo más elevadas, pero tras conseguir el control de los síntomas se disminuyen lo antes posible.

3-     Tratamiento de fondo. Son los fármacos modificadores de la enfermedad (FAMES), los auténticos tratamientos que nos van a permitir una remisión clínica y poder suspender los corticoides. Los FAMES son imunosupresores y requieren controles analíticos. Se pueden usar el Metotrexate, la Leflunomida, la Hidroxicloroquina, la Ciclosporina o la Salazopirina. Los más habituales son el Metotrexate y la Salazopirina.

Con estos fármacos se puede conseguir la remisión clínica en muchos casos. Cuando no se consigue la remisión, se asocian fármacos biológicos. Para ver qué efectos secundarios pueden tener los FAMES, tanto los quimicos como los biológicos, y qué controles requieren ver el tratamiento de la Artritis Reumatoide, la Artritis Psoriásica y la Espondiloartritis axial. Con una salvedad, no todos los fármacos biológicos de estas enfermedades de adultos están aprobadas para su uso en la Artritis Idiopática Juvenil. Están aprobados para la AIJ los siguientes fármacos biológicos:

-        Anti TNFs: Etanercept, Adalimumab, Golimumab, Infliximab (este último solo a partir de los 6 años)

-        Anti IL1 : Anakinra, Canakinumab (Se utilizan en la forma sistémica refractaria)

-        Inhibidos células T: Abatacept (solo a partir de los 6 años),

-        Anti IL6: Tocilizumab.

-        Anti células B: Rituximab (en casos refractarios a los antiTNF)

-        Anti IL17: Secukinumab, Ixekizumab (en la forma Psoriásica y a partir de los 6 años)

-        Anti IL23: Ustekinumab (en la forma Psoriásica y a partir de los 6 años)

También están aprobados para la AIJ, otros fármacos que no son biológicos sino FAMEs químicos específicos que son Tofacitinib y el Upadacitinib (de 12-18 años).

Todos estos FAMES, al ser inmunosupresores, aumentan el riesgo de infecciones. Hay que estar al día de las vacunaciones y es posible que requiera alguna otra vacuna fuera del calendario vacunal infantil. También requieren controles analíticos para descartar posible toxicidad, sobre todo hepática y hematológica (pueden disminuir algunas células sanguíneas). Normalmente si se detecta alguna toxicidad, al suspender el medicamento revierte totalmente. Cuando se iniciaron estos inmunosupresores biológicos hubo la preocupación de que pudieran aumentar algún tipo de tumores, pero hasta la fecha no se ha demostrado que esto ocurra.

Desde hace 15-20 años que empezaron a usarse estos fármacos en la AIJ el pronóstico de esta enfermedad ha mejorado mucho. Consiguen remisiones clínicas en un alto porcentaje de casos, evitando sus secuelas.  

5- Tratamiento quirúrgico

Hace años se hacían muchas sinovectomias (retirar por cirugia la sinovial de la articulación inflamada), o intervenciones sobre los huesos para alinearlos. A veces se requería prótesis, sobre todo de cadera cuando el niño ya tenía más edad, o correcciones de la mandíbula (de la micrognatia). Afortunadamente con los FAMES actuales, químicos y biológicos, actualmente son mucho menos necesarias las correcciones ortopédicas. Las sinovectomias ya no se hacen y el resto de intervenciones son menos frecuentes. Lo importante para no llegar a requerir estos tratamientos es un diagnostico y un tratamiento precoz.

El futuro de la Artritis Idiopatica Juvenil es...

Algunas formas clínicas consiguen remisiones largas, que incluso nos hace pensar que la enfermedad ha curado, aunque siempre puede haber nuevos brotes. La forma sistémica, aunque es más grave al inicio, en la mitad de los casos la enfermedad remite al cabo de unos meses. La otra mitad tiene un curso más agresivo con brotes de artritis y secuelas articulares que interfieren en el desarrollo locomotor del niño. Las formas poliarticulares evolucionan a brotes y hay que hacer tratamientos más agresivos para evitar que se produzcan deformidades articulares. Las formas oligoarticulares también evolucionan a brotes durante unos años y a veces con el tiempo desaparecen, en aproximadamente un 50% de los niños. Hay que prevenir las contracturas en flexión, sobre todo de rodillas y tobillos. La artritis de rodilla es lo más frecuente en la forma oligoarticular. En estos casos, si permanece mucho tiempo una rodilla inflamada, el niño acaba con diferencia de longitud de las piernas. Por eso es importante iniciar tratamiento de fondo precozmente y lo suficientemente agresivo para lograr la remisión clínica. Hay que ajustar los tratamientos a la gravedad de la enfermedad para evitar las secuelas, deformidades irreversibles y retrasos  del crecimiento. No hay que olvidar que el bienestar del niño tiene que ser físico (controlar la inflamación para que no tenga dolor) y mental. Es importante el cuidado del bienestar mental del niño con una enfermedad crónica que le puede aportar ciertas limitaciones funcionales. Requiere gran apoyo familiar y social (amigos y escuela) para que la enfermedad crónica no le deje secuelas psíquicas, que podrían alterar tanto su futuro desarrollo como las físicas.

Tambien puedes encontrar información en:

Inforeuma, de la Sociedad Española de Reumatologia 

Información para pacientes del Colegio Americano de Reumatología, en español

LIRE, liga europea de Reumatologia

 

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